Einleitung
Das Scimitar-Syndrom ist eine seltene angeborene Anomalie, die typischerweise durch eine partielle Lungenvenenfehlmündung und charakteristische radiologische Merkmale definiert wird [1]. Der vorliegende Fall eines 23 Tage alten Säuglings mit partieller pulmonaler Venenfehlmündung der rechten unteren Lungenvene in die Vena cava inferior hebt die diagnostischen Herausforderungen und den Nutzen der CT-Bildgebung bei dieser seltenen Fehlbildung hervor (Abb. 1). Der Fall ist besonders bedeutsam, da die rechtzeitig erkannte Fehlbildung in Kombination mit weiteren Anomalien wie einer hypoplastischen rechten Lunge und einer Herzdextroposition die Planung der weiteren Behandlung und die chirurgische Intervention maßgeblich beeinflusst [2].
Anamnese und Befund
Ein 23 Tage alter männlicher Säugling wurde wegen eines Herzgeräusches und Atembeschwerden untersucht. Die CT-Angiographie zeigte eine partielle Fehlmündung der rechten unteren Lungenvene in die Vena cava inferior, eine hypoplastische rechte Lunge sowie eine Dextroposition des Herzens (Abb. 2). Die präzise anatomische Darstellung ermöglichte die Diagnose des Scimitar-Syndroms und erleichterte die interdisziplinäre Planungsphase für die chirurgische Korrektur.
Diskussion
Der Fall zeigt den diagnostischen Vorteil der CT gegenüber Röntgen bei komplexen vaskulären Fehlbildungen. Eine frühzeitige CT-Bildgebung unterstützt nicht nur die Diagnostik, sondern auch die präoperative Planung und verbessert die Patientensicherheit. Für die radiologische Praxis ergibt sich hieraus die Empfehlung, bei Verdacht auf vaskuläre Anomalien in der Lunge frühzeitig auf CT-Angiographie zurückzugreifen, um eine präzise Diagnostik zu ermöglichen.
Quellen
1-Vida, V. L., Padalino, M. A., Boccuzzo, G., & Stellin, G. (2009). Scimitar syndrome: A European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) multicentric study. The Annals of Thoracic Surgery, 87(3), 873-879.
2-Chowdhury UK et. al, Surgical management of the scimitar syndrome. J Card Surg. 2021 Oct;36(10):3770-3795. doi: 10.1111/jocs.15857. Epub 2021 Aug 16. PMID: 34396590.