Zielsetzung
Die Mitral annular disjunction (MAD) bezeichnet die Trennung vom Mitralklappenannulus zum linksventrikulären (LV) Myokard. Die MAD hat zunehmend in der Forschung und in der klinischen Praxis an Interesse gewonnen. Ziel dieser Studie war es, die Prävalenz der MAD bei Marfan-Syndrom (MFS)-Patienten mit Hilfe der CMR zu ermitteln und ihren Zusammenhang mit anderen CMR-Befunden zu untersuchen.
Material und Methoden
Diese retrospektive Multicenterstudie umfasste CMR-Daten von Patienten, die an vier medizinischen Zentren wegen MFS behandelt wurden und deren Diagnose auf den überarbeiteten Ghent-Kriterien und einer genetisch bestätigten pathogenen FBN1-Genvariante basierte. Die Autoren werteten die Datensätze für MAD (an der Befestigung der Mitralklappe an den vorderen, anterolateralen, inferolateralen und inferioren Segmenten; ≥1 mm), Mitralklappenprolaps (MVP; ≥2 mm), Aortenwurzel-Z-Score, LV-Ejektionsfraktion (LVEF), LV-enddiastolischer Durchmesser (LVEDD) und Größe des linken Vorhofs (LA) aus.
Ergebnisse
Von 91 Patienten hatten 74 (81,3%) eine MAD (6,1±2,6 mm), am häufigsten an der inferioren Ventrikelwand (66 (72,5%), 6,9±3,2 mm). Die übrigen Stellen zeigten eine ähnliche Prävalenz (anterior: 56 (61,5%), 6,0±2,5 mm; anterolateral: 55 (60,4%), 6,1±3,1 mm; inferolateral: 54 (59,3%), 7,0±3,6 mm). Es gab keine signifikanten Unterschiede (alle p>0,05) zwischen den Gruppen mit und ohne MAD in Bezug auf den Aortenwurzel-Z-Score (5,3±3,1 vs. 5,5±3,1), die LVEF (62,3±8,0 vs. 57,7±14,7 %), den LVEDD/BSA (29,7±7,7 vs. 30,0±8,6 mm/m2) und die LA-Größe (11,2±3,1 vs. 11,4±2,7 cm/m2).
Schlussfolgerungen
Die MAD ist bei MFS weit verbreitet und meist im inferioren Bereich lokalisiert. Während sich die Aortenmessungen, LV-Parameter und die Größe des LA bei Patienten mit MAD nicht von denen ohne MAD unterschieden, zeigten bestimmte Stellen einen Zusammenhang mit einer verminderten LV-Funktion und einem vergrößerten Durchmesser. MVP wurde fast ausschließlich bei MAD gefunden und war meist mit einer anterioren MAD assoziiert.