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Das ist eine Meldung

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Case Reports

Neuroradiologie

Neuroradiologie
Mittwoch, 28. Mai 2025 · 16:45 bis 17:25 Uhr
Diese Veranstaltung findet ausschließlich als Präsenzveranstaltung im Rhein-Main-Congress-Center in Wiesbaden statt. Diese Veranstaltung kann nicht über einen Stream sondern nur vor Ort besucht werden.
28
Mai

Mittwoch, 28. Mai 2025

16:45 bis 17:25 Uhr · Raum: ePoster-Station  in Kalender übernehmen:   iCal  ·  Google

Veranstaltungsdetails

Veranstalter
Deutsche Röntgengesellschaft e.V.
Art
Case Reports
Thema
Neuroradiologie
Zielgruppe
Andere, Ärzte in Weiterbildung (AiW), Fachärzte, Ingenieure / Naturwiss., MTR, Studenten

Zertifizierungen

Der RÖKO WIESBADEN wird im Rahmen einer Kongresszertifizierung durch die LÄK Hessen bewertet. Bitte beachten Sie die Hinweise unter A bis Z.

Ablauf

16:45 - 16:48

Vortrag (Case-Report)

Bildmorphologische Zeichen der akuten klinischen Stoffwechselentgleisung bei Ahornsirupkrankheit

Emily Hoffmann (Münster)

weitere Autoren

Công Duy Bùi (Münster) / Michael Köhler (Münster) / Wilhelm Küker (Münster) / Maik Böhmer (Münster)

Einleitung

Die Ahornsirupkrankheit ist eine seltene, autosomal-rezessive Stoffwechselstörung, bei der es zu einer Anhäufung der verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin und damit zu einem lebensbedrohliches Hirnödem kommen kann[1]. Die Diagnose erfolgt meist durch das Neugeborenen-Screening, und die Betroffenen müssen lebenslang eine strikte Diät einhalten, um akute Stoffwechselkrisen zu vermeiden[2].

Anamnese und Befund

Eine 18-jährige Patientin mit bekannter Ahornsirupkrankheit stellte sich mit Sehstörungen und beidseitiger Papillenschwellung als Hinweis auf eine akute Exazerbation der Erkrankung vor.

In einer nativen cMRT (DWI/ADC, T2w/FLAIR) zeigten sich initial bilaterale Diffusionsrestriktionen im Pallidum, Thalamus (führend im Pulvinar) und zirkumferierend in der Pons mit Aussparung zentraler Anteile. Korrespondierende T2w-hyperintense Signalalterationen fanden sich in diesen Lokalisationen sowie zusätzlich mesencephal und periaquäduktal (Abb. 1A).

Unter laufender metabolischer Therapie zeigte sich in der Kontrolle nach vier Tagen eine deutliche Regredienz der Diffusionsrestriktionen bei weiterhin abzugrenzenden Signalveränderungen im Pallidum, Thalamus und in der Pons (Abb. 1B). Im Gegensatz dazu zeigten sich die T2-hyperintensen Signalveränderungen innerhalb des Mesencephalons und periaquäduktal weitestgehend konstant. Erst im Rahmen eines vierwöchigen Follow-Ups folgte in diesen Bereichen auch eine sukzessive Rückbildung der T2-Signalalterationen (Abb. 1C). Bei gleichzeitigem Rückgang der klinischen Beschwerden konnte die Patientin in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden.

Diskussion

Die Bildgebung konnte mit der klinischen Symptomatik und der Labordiagnostik der Patientin korreliert werden, was die Bedeutung eines interdisziplinären Managements von Neurologie, Neuroradiologie und Stoffwechselmedizin unterstreicht. Eine schnelle Bildgebung und metabolische Stabilisierung können entscheidend sein, um neurologische Schäden zu verhindern. Zukünftig könnte eine MR-Spektroskopie das multiparametrische MRT-Protokoll sinnvoll ergänzen[3].

Quellen

[1] DOI: 10.2147/TACG.S125962
[2] DOI: 10.1016/j.cca.2023.117483
[3] DOI: 10.5152/dir.2017.16466

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

16:48 - 16:51

Vortrag (Case-Report)

Leave me alone: Multinoduläre vakuolisierende neuronale Tumoren (MVNT) als seltene Entität glioneuronaler Tumoren

Emily Hoffmann (Münster)

weitere Autoren

Công Duy Bùi (Münster) / Carolin Bobe (Münster) / Michael Köhler (Münster) / Burak H. Akkurt (Münster)

Einleitung

Multinoduläre vakuolisierende neuronale Tumoren (MVNT) sind seltene, benigne Hirntumoren, die typischerweise an der kortikosubkortikalen Grenzzone lokalisiert sind [1]. Sie werden häufig als Teil der heterogenen Gruppe der „Langzeit-Epilepsie-assoziierten Tumoren“ (LEATs) beschrieben und gelten nach der WHO-Klassifikation als eigene Entität [2]. Charakteristische Merkmale in der MR-Bildgebung wie die polylobulierte Struktur sowie die vakuolisierende Morphologie ermöglichen eine differentialdiagnostische Einordnung.

Anamnese und Befund

Eine 41-jährige Patientin stellte sich mit einer Wake-Up-Symptomatik bestehend aus einer Hypästhesie des linken Armes und motorischer Aphasie vor. Eine unmittelbar durchgeführte cMRT (3 T Magnetfeldstärke, DWI/ADC, T2/FLAIR, ToF-Angiographie, T1 vor und nach Kontrastmittelgabe, SWI) zeigte eine 20 x 15 x 10 mm große, polylobulierte T2-hyperintense Läsion im rechts frontalen Marklager mit randständigem Ödemsaum, jedoch ohne Diffusionsrestriktion oder Schrankenstörung (Abb. 1). Die ToF-Angiographie zeigte keinen Hinweis auf eine vaskuläre Malformation, lediglich ein leicht erhöhtes relatives zerebrales Blutvolumen (rCBV) konnte nachgewiesen werden.
Bei Regredienz der klinischen Symptomatik wurden neben einer antikoagulatorischen Sekundärprophylaxe keine weiteren therapeutischen Maßnahmen ergriffen. Eine Verlaufskontrolle der inzwischen asymptomatischen Patientin mittels cMRT im sechsmonatigen Intervall zeigte eine Befundkonstanz.

Diskussion

Dieser Fall zeigt einen MVNT mit charakteristischer Bildgebung in der cMRT. Trotz klinisch apparenter Symptomatik konnte aufgrund der benignen Dignität ein konservatives Vorgehen gewählt werden. Da es sich bei MVNTs um „leave me alone“-Läsionen handelt, ist eine korrekte differentialdiagnostische Einordnung von hoher klinischer Relevanz [3].

Quellen

[1] DOI: 10.1111/bpa.13060
[2] DOI: 10.1016/j.clineuro.2020.106149
[3] DOI: 10.3174/ajnr.A5281

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

16:51 - 16:54

Vortrag (Case-Report)

Intravasculäres großzelliges B-Cell Lymphom: Eine Diagnostische Herausforderung

Adam Gyürüs (Klagenfurt)

weitere Autoren

Bernhard Petritsch (Klagenfurt)

Einleitung

Wir berichten über einen 69-jährigen Patienten, der initial aufgrund neurologischer Auffälligkeiten in unserer Notfallaufnahme vorgestellt wurde. Im Verlauf zeigten sich in der Bildgebung dynamisch veränderliche embolische Infarkte sowie ausgeprägte, unspezifische, beidseitige Veränderungen des Marklagers und gyrale Kontrastmittelanreicherungen. Nachdem bildgebend und laborchemisch keine klare Diagnosestellung möglich war, wurde eine Hirnbiopsie durchgeführt, die die Diagnose eines intravaskulären B-Zell-Lymphoms ergab.

Anamnese und Befund

Ein 69-jähriger Patient wurde in unserer Notfallaufnahme mit akut einsetzender Dysarthrie und brachiofazial betonter, rechtsseitiger Hemisymptomatik vorstellig. Laut Anamnese wies der Patient bereits seit einiger Zeit schleichende neurologische Symptome auf. In der initial durchgeführten nativ-CT des Schädels konnte lediglich eine im Vergleich zu einer zwei Wochen zuvor durchgeführten CT-Voruntersuchung neu aufgetretene Hypodensität im Marklager links parietookzipital festgestellt werden (Abb. 1).
Am Folgetag wurde eine MRT-Untersuchung des Gehirns durchgeführt, die unterschiedlich alte, embolisch verteilte Infarkte in beiden Mediastromgebieten sowie diskrete Marklagerödemkomponenten zeigte (Abb. 2).
Ein Monat später wurde der Patient aufgrund zunehmender Dysphagie und Anarthrie erneut vorgestellt. Die CCT und cMRT zeigten nun ausgeprägte Marklagerödeme unter Aussparung des Cortex (Abb. 3a) sowie gyrale KM-Anreicherungen (Abb. 4b) im mittleren Mediastromgebiet beidseits unter Einbezug der subkortikalen U-Fasern. Zusätzlich kamen vorwiegend kortikal lokalisierte Mikrohämorrhagien zur Darstellung (Abb. 4c). Es bestanden keine Stenosen in der MR-Angiografie und keine relevante KM-Anreicherung der Gefäßwände.
Der Liquor fand sich eine deutliche Albuminerhöhung, die Zytologie zeigte wenige, atypiefreie reife Lymphozyten und Makrophagen. Das Vaskulitis-Labor ergab einen positiven ANA-Titer.
Eine CT von Thorax und Abdomen zeigte keine Malignität. Da keine eindeutige Diagnose gestellt werden konnte, wurde eine Hirnbiopsie durchgeführt, die keine Hinweise auf Malignität, Vaskulitis, cerebrale Amyloidangiopathie oder PML ergab. Aufgrund vermuteter autoimmuner Vaskulitis wurde eine hochdosierte Kortisontherapie eingeleitet, die zu einer deutlichen klinischen Besserung führte.
Drei Monate später stellte sich der Patient aufgrund von Verwirrtheit erneut vor. Eine erneute cCT und MRT zeigten eine Rückbildung der Marklagerödeme im Mediastromgebiet (Abb. 5a), jedoch neu aufgetretene embolische Infarkte in den posterioren Stromgebieten (Abb. 5b).
Im Befund der Referenzpathologie konnte dann die Diagnose eines intravaskulären großzelligen B-Zell-Lymphoms gestellt werden.
Nach Therapie mit einem Zyklus R-CHOP bestanden abgesehen von einer leichten motorischen Aphasie nahezu keine Einschränkungen im Alltag.

Diskussion

Das intravaskuläre Lymphom ist eine seltene Form des extranodalen diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms, das kleine und mittelgroße Blutgefäße befällt und sich vor allem im Zentralnervensystem und in der Haut manifestiert (1). Die jährliche Inzidenz beträgt weniger als 0,5 Fälle pro 1.000.000 (1). Das intravaskuläre Lymphom spricht gut auf systemische Chemotherapie an (2). Radiologisch zeigt sich die Erkrankung mit dynamisch veränderten, unspezifischen Marklagerläsionen sowie embolischen Infarkten. Parenchymales oder meningeales KM-Enhancement ist häufig, ebenso Mikrohämorrhagien (3). Aufgrund der unspezifischen radiologischen Veränderungen ist eine bildgebende Diagnose schwierig.

Quellen

1. Cureus. 2021 Jul 18;13(7):e16459.
2. Blood. 2018 Oct 11;132(15):1561-1567.
3. Am J Neuroradiol. 2012 Feb;33(2):292-296.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

16:54 - 16:57

Vortrag (Case-Report)

Reverse Hot Cross Bun sign nach Pontinem Infarkt

Christina Loberg (Bochum)

weitere Autoren

Lionel Butry (Bochum) / Lara Schlaffke (Bochum) / Burkhard Pleger (Bochum) / Dina El Naggar (Bochum)

Einleitung

Einleitung: Hyperkinesien treten als Begleitsymptom diverser neurologischer Erkrankungen auf 1. Hyperkinesien sind typischerweise mit Läsionen der kontralateralen Basalganglien oder des Thalamus assoziiert.

Anamnese und Befund

Anamnese und Befund: Wir präsentieren den Fall eines 56 jährigen Mann mit stereotypen choreiformen Bewegungsstörungen der rechten Hand und des rechten Fuß. In der durchgeführten cerebralen MRT Untersuchung zeigte sich das seltene "reversed hot cross bun sign" als Korrelat eines ipsilateralen pontinen Infarktes (Abb. 1: Transversale T2w FLAIR: reversed hot cross bun sign im mittleren Hirnstamm: die Schenkel des Kreuz erscheinen hypointens. Sie entsprechen der selektiven Degeneration der medianen pontinen Raphe Nuclei und des pontocerebellaren Traktes.
Pfeile). Das reversed hot cross bun sign ist durch Hyper- und Hypointensitäten gekennzeichnet die sich am besten in der T2w FLAIR- und der T2w Wichtung darstellen (Abb. 2: reversed hot cross bun sign im mittleren Hirnstamm, Pfeile). In einer Voruntersuchung 2 Wochen zuvor fand sich eine diskrete Diffusionsrestriktion in der ipsilateralen Pons als Korrelat eines pontinen Infarktes.

Diskussion

Diskussion: Das reversed hot cross bun sign ist tritt bei Erkrankungen wie M. Wilson2, cerebraler Ischämie der Pons3 und primär progressiver Aphasie auf. Dieser Fall zeigt die Herausforderung zwischen klinischer Präsentation und Bildgebung und hebt die Wichtigkeit eines übergreifenden diagnostischen Ansatz hervor mit enger Verzahnung von Klinik und Bildgebung. Unser Fall erweitert die verfügbare Literatur zum reverse hot cross bun sign, unter Betonung der Wichtigkeit der detaillierten neuroradiologischen und funktionellen Bildgebung zur Abklärung seltener neurologischer Symptomatiken.

Quellen

1. Pfender N, Linnebank M, Sommerauer M, Tarnutzer AA. Neurosyphilis presenting as a new onset lateralized movement disorder. J Clin Neurosci. 2015;22(10):1682-1683.
2. Dusek P, Litwin T, Członkowska A. Neurologic impairment in Wilson disease. Ann Transl Med. 2019;7(Suppl 2).
3. Rector WG. Nonketotic Hyperglycemia Appearing as Choreoathetosis or Ballism. Arch Intern Med. 1982;142(1):154.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

16:57 - 17:00

Vortrag (Case-Report)

Akutes Querschnittsyndrom bei medullärer spinaler Sarkoidose: Case report und Literaturübersicht

Christina Loberg (Bochum)

weitere Autoren

Andriana Tropotel (Bochum) / Burkhard Pleger (Bochum) / Matthias Vorgerd (Bochum) / Clara Weckheuer (Bochum) / Mirko Aach (Bochum)

Einleitung

Die spinale Sarkoidose ist eine seltene Subgruppe einer Neurosarkoidose. Die häufigste Manifestation ist intramedullär. Die Diagnosestellung erfolgt häufig nach Ausschluss anderer infektiöser Ursachen und wird aufgrund der Seltenheit der medullären Beteiligung häufig verzögert gestellt.

Anamnese und Befund

Ein 29 Jahre alter männlicher Patient stellte sich mit seit einigen Wochen bestehender Symptomatik aus Fieber, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen, Husten, Erbrechen und Appetitlosigkeit vor. Es bestanden zunehmende Schmerzen im Bereich des Steißbeins sowie den unteren Extremitäten mit seit dem Aufnahmetag akut aufgetretener Taubheit der Beine mit plötzlich einsetzender Plegie mit Harnblasen- und Mastdarmstörungen. Ein durchgeführtes TTE verblieb unauffällig. In der durchgeführten MRT zeigte sich eine Signalsteigerung des Myelons vom zervikothorakalen Übergang bis zum Conus medullaris ohne Nachweis einer Schrankenstörung (Abb. 1 Pfeile). Klinisch bestand eine sensorische Anästhesie ungefähr auf Höhe des Bauchnabels abwärts und eine komplette Plegie der unteren Extremitäten. Es erfolgte eine Therapie mit Cortison, Meropenem 2 g, Moxifloxacin 400 mg und Aciclovir wobei kein Erregernachweis erfolgte. Die Querschnittsympotomatik bildete sich nur zögerlich zurück. Das cMRT zeigte Manifestationen und Mikroblutungen im Splenium corporis callosi (Abb. 2 Pfeile) und periaquäduktal (Abb. 3 Pfeile). In der Liquordiagnostik war die Zellzahl initial erhöht, bildete sich jedoch zurück.

Diskussion

Die Inzidenz der intramedullären Beteiligung bei Sarkoidose beträgt <1%. Die Sarkoidose ist eine Multisystem Granulomatose mit variablem klinischen Erscheinungsbild 1. Das MRT ist die Methode der Wahl in der Diagnostik, sollte frühzeitig eingesetzt werden und T2 gewichtete Sequenzen umfassen. Eine Kontrastmittelgabe ist nicht erforderlich. Bei fehlendem Erregernachweis sollte die medulläre Manifestation einer Neurosarkoidose mit in die Differentialdignostik einbezogen werden.

Quellen

1. Kurtz RM, Babatunde VD, Schmitt JE, Berger JR, Mohan S. Spinal Cord Sarcoidosis Occurring at Sites of Spondylotic Stenosis, Mimicking Spondylotic Myelopathy: A Case Series and Review of the Literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2023 Jan;44(1):105-110.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

17:00 - 17:03

Vortrag (Case-Report)

Ecchordosis physaliphora

David Zopfs (Köln)

weitere Autoren

Michael Schönfeld (Köln) / Christoph Kabbasch (Köln)

Einleitung

Die Ecchordosis physaliphora ist eine seltene Veränderung an der Rückseite des Clivus, welche üblicherweise nur in der MRT sichtbar ist. Die Kenntnis dieser Läsion und Abgrenzung gegenüber bösartigen Raumforderungen ist aufgrund der unterschiedlichen therapeutischen Konsequenzen von Bedeutung.

Anamnese und Befund

Die Vorstellung des 52-jährigen Patienten erfolgte bei Ptosis rechts und fraglichem Horner-Syndrom. In der zunächst durchgeführten MRT zum Ausschluss einer Ischämie bzw. einer Dissektion der A. carotis interna zeigte sich eine zystische Formation retroclival. In ergänzend durchgeführten MRT-Sequenzen zeigte sich eine kleine knöcherne Ausziehung zum Clivus und keine Kontrastmittelaufnahme der T2w-hyperintensen Läsion. Eine Verlaufskontrolle mittels MRT zeigte einen konstanten Befund.

Diskussion

Die Ecchordosis physaliphora ist eine gutartige, angeborene Läsion, die einem notochordalem Rest entspricht. Zumeist ist diese Läsion asymptomatisch, kann aber durch die enge Lagebeziehung zu benachbarten Strukturen - wie N. abducens oder A. basilaris - in Einzelfällen symptomatisch werden. Bildmorphologisch und histologisch ist die Ecchordosis physaliphora schwer von einem Chordom zu unterscheiden, lediglich die Ränder eines Chordoms weisen infiltratives Wachstum auf und es zeigen sich geringere Proliferationsmarker. Üblicherweise zeigt sich im Gegensatz zu einem Chordom in der MRT kein Kontrastmittelenhancement. Durch das unterschiedliche therapeutische Vorgehen ist eine radiologische Differenzierung zwischen Chordom und Ecchordosis physaliphora von großer Relevanz.

Quellen

[1] Mehnert F et al. Retroclival ecchordosis physaliphora: MR imaging and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 Nov-Dec;25(10):1851-5
[2] Takeyama et al. Notochordal remnant-derived mass: ecchordosis physaliphora or chordoma? Pathology, Volume 38, Issue 6, 2006, Pages 599-600, ISSN 0031-3025

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

17:03 - 17:25

Diskussion

Diskussion

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