Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC; früher: Dysplasie, ARVD) ist eine genetisch determinierte, angeborene Kardiomyopathie, die meist erst ab dem Jugendalter manifest wird. Histologisch handelt es sich um einen fibrös-fettigen Umbau des Myokards aufgrund eines Defekts der Desmosomen, der zum Lösen der interzellulären Verbindungen führt. Klinisch stehen ventrikuläre Arrhythmien und v.a. plötzlicher Herztod im Vordergrund. In späten Stadien kann auch eine Herzinsuffizienz entstehen.
Die Diagnostik ist schwierig – es bedarf eines Scoring-Systems verschiedener funktioneller, morphologischer, elektrophysiologischer und genetischer Kriterien, um die Diagnose zu stellen oder eben auszuschließen. Erstmals wurden 1994 von einer „Task force“ der ESC solche Kriterien erstellt, die 2010 aktualisiert und dann „modifizierte Task force-Kriterien“ genannt wurden. Die Addition von Major- und Minor-Kriterien verschiedener Kategorien führen zur Diagnose. 2022 wurden sie nochmals aktualisiert und um neuere, z.B. genetische Kenntnisse erweitert.
Im Jahre 2020 wurden die „Padua“-Kriterien eingeführt, die erstmals auch den linken Ventrikel bei der ARVC in den Fokus nahmen. Denn auch linksventrikulär können o.g. histologische Veränderungen beobachtet werden, was für die Prognose eine Bedeutung hat. Nach Einbeziehung auch des LV spricht man nun folgerichtig etwas allgemeiner von der arrhytmogenen Kardiomyopathie (ACM). Die MRT ist bei der ACM die klar aussagekräftigste bildgebende Methode, denn sie alleine kann die drei relevanten Parameter der Bildgebung erfassen, nämlich über die Cine-Sequenzen die RV- und LV-Dilatation sowie regionale Wandbewegungsstörungen (Aneurysma oder Asynchronie) sowie mittels LGE den fibrösen Myokardumbau.
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