Das ist eine Meldung
Stet clita kasd gubergren, no sea takimata sanctus est. Ut labore et dolore aliquyam erat, sed diam voluptua.
Case Reports
Gefäßvarianten, Kopf/Hals & Neuro: Pitfalls und Spezialtechniken
13
MaiVeranstaltungsdetails
- Veranstalter
- Deutsche Röntgengesellschaft e.V.
- Art
- Case Reports
- Thema
- Gefäßdiagnostik, Kopf-/Halsdiagnostik, Neuroradiologie
- Zielgruppe
- Andere, Ärzte in Weiterbildung (AiW), Fachärzte, Ingenieure / Naturwiss., MTR, Studenten
Zertifizierungen
Der RÖKO LEIPZIG wird im Rahmen einer Kongresszertifizierung durch die Sächsische LÄK bewertet. Bitte beachten Sie die Hinweise unter A bis Z.
Ablauf
14:30 - 14:33
Vortrag (Case-Report)
Funktionell unilaterale zerebrale Gefäßversorgung bei angeborener Hypoplasie der Arteria carotis communis im Rahmen einer VACTERL-Assoziation
Leonora Virginia Ariadne Grimm (Münster)
Einleitung
Die VACTERL-Assoziation (1) umfasst eine Kombination von komplexen Fehlbildungen, wobei mindestens drei der folgenden Fehlbildungsmuster vorliegen müssen: kardiale /aortale Fehlbildungen, anale Atresien, Anomalien der Wirbelsäule, tracheoösophageale Fisteln, renale Anomalien sowie Fehlbildungen der Extremitäten.
Anamnese und Befund
Eine 15 Monate alte Patientin wird mit Schwierigkeiten der Nahrungsaufnahme und rezidivierendem Erbrechen vorgestellt. Anamnestisch wurde im Alter von 5 Monaten eine anorektale Malformation mit vestibulärer Fistel operativ korrigiert. Echokardiografisch besteht der Verdacht auf einen doppelten Aortenbogen, woraufhin die Indikation für eine CT-Angiografie des Thorax gestellt wird.
CT-graphisch zeigt sich eine rechtsdeszendierende Aorta thoracalis mit Fehlanlage der supraaortalen Gefäße links ohne nachweisbare Verbindung zum Aortenbogen (Bild 1).
Die hypoplastische A. carotis communis, die A. subclavia und die A. brachiocephalica sinistra werden über den truncus costocervicalis, aus einer linksseitigen Interkostalarterie versorgt (Bild 1).
Bei ausgeprägter Hypoplasie der linken A. carotis communis und der A. vertebralis liegt eine funktionell unilaterale zerebrale Gefäßversorgung über die rechte Seite vor (Bild 2). Dabei entspringen die rechte A. carotis communis und A. subclavia separat aus der Aorta ascendens, die rechte A. vertebralis aus der A. subclavia dextra.
Bei Nachweis eines thorakalen Halbwirbels sowie Rippenfehlbildungen wurde die VACTERL-Assoziation bestätigt. Eine trachealösophageale Kompression oder ein cerebrales Perfusionsdefizit zeigt sich in der weiterführenden MRT-Diagnostik nicht (Bild 2).
CT-graphisch zeigt sich eine rechtsdeszendierende Aorta thoracalis mit Fehlanlage der supraaortalen Gefäße links ohne nachweisbare Verbindung zum Aortenbogen (Bild 1).
Die hypoplastische A. carotis communis, die A. subclavia und die A. brachiocephalica sinistra werden über den truncus costocervicalis, aus einer linksseitigen Interkostalarterie versorgt (Bild 1).
Bei ausgeprägter Hypoplasie der linken A. carotis communis und der A. vertebralis liegt eine funktionell unilaterale zerebrale Gefäßversorgung über die rechte Seite vor (Bild 2). Dabei entspringen die rechte A. carotis communis und A. subclavia separat aus der Aorta ascendens, die rechte A. vertebralis aus der A. subclavia dextra.
Bei Nachweis eines thorakalen Halbwirbels sowie Rippenfehlbildungen wurde die VACTERL-Assoziation bestätigt. Eine trachealösophageale Kompression oder ein cerebrales Perfusionsdefizit zeigt sich in der weiterführenden MRT-Diagnostik nicht (Bild 2).
Diskussion
Die Dysgenesie der Arteria carotis communis ist eine sehr seltene Anlagevariante (2), die eine engmaschige Verlaufskontrolle erfordert. Bei bekannten Fehlbildungen mit Assoziationen zu anderen Anomalien sollte je nach klinischer Symptomatik eine umfangreiche, interdisziplinäre Stufendiagnostik angestrebt werden, um Folgeschäden zu vermeiden.
Quellen
(1) Solomon, B.D. VACTERL/VATER Association. Orphanet J Rare Dis 6, 56 (2011). https://doi.org/10.1186/1750-1172-6-56.
(2) Türkvatan A, Büyükbayraktar FG, Olçer T, Cumhur T. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography. Korean J Radiol. 2009 Mar-Apr;10(2):176-84. doi: 10.3348/kjr.2009.10.2.176. Epub 2009 Mar 3. PMID: 19270864; PMCID: PMC2651449.
(2) Türkvatan A, Büyükbayraktar FG, Olçer T, Cumhur T. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography. Korean J Radiol. 2009 Mar-Apr;10(2):176-84. doi: 10.3348/kjr.2009.10.2.176. Epub 2009 Mar 3. PMID: 19270864; PMCID: PMC2651449.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:33 - 14:36
Vortrag (Case-Report)
Seltene zentrale Abflussanomalie bei Varikosis – Bedeutung der präoperativen CT-Phlebographie
Ayoub Ziad (Wetzlar)
Einleitung
Angeborene Anomalien oder postthrombotische Veränderungen der V. cava inferior (VCI) sind seltene, aber klinisch bedeutsame Befunde. In infrarenaler Lokalisation können sie bei venenchirurgischen Eingriffen erhebliche therapeutische Konsequenzen haben [1–3]. Eine präzise präoperative Diagnostik ist entscheidend, um Fehlentscheidungen und unnötige Eingriffe zu vermeiden.
Anamnese und Befund
Ein 55-jähriger Patient mit tiefer Beinvenenthrombose vor 20 Jahren, chronisch-venöser Insuffizienz, mehrfachen Varizenblutungen und Erysipelen wurde zur geplanten Crossektomie der rechten V. saphena magna stationär aufgenommen.
Aufgrund fehlender zentralvenöser Abflussnachweise in der Duplexsonographie erfolgte eine CT-Phlebographie der Becken- und Beinvenen sowie ergänzend eine CT-Phlebographie des Abdomens und Thorax.
Die CT zeigte eine infrarenale, filiforme V. cava inferior (max. 6 mm) mit schlankem hepatischem Segment und erhaltener suprahepatischer Drainage (Abb. 1–3).
Es fanden sich keine frischen Thromben oder Verkalkungen.
Eine ausgeprägte Kollateralisierung über das azygös/hemiazygöse und interkostale Venensystem (Abb. 4–5) sowie die lumbalen Venen war nachweisbar.
Der geplante Eingriff wurde aufgrund des fehlenden zentralen Abflusses verworfen und konservativ weiterbehandelt.
Aufgrund fehlender zentralvenöser Abflussnachweise in der Duplexsonographie erfolgte eine CT-Phlebographie der Becken- und Beinvenen sowie ergänzend eine CT-Phlebographie des Abdomens und Thorax.
Die CT zeigte eine infrarenale, filiforme V. cava inferior (max. 6 mm) mit schlankem hepatischem Segment und erhaltener suprahepatischer Drainage (Abb. 1–3).
Es fanden sich keine frischen Thromben oder Verkalkungen.
Eine ausgeprägte Kollateralisierung über das azygös/hemiazygöse und interkostale Venensystem (Abb. 4–5) sowie die lumbalen Venen war nachweisbar.
Der geplante Eingriff wurde aufgrund des fehlenden zentralen Abflusses verworfen und konservativ weiterbehandelt.
Diskussion
Die Unterscheidung zwischen kongenitaler VCI-Agenesie/-Atresie und postthrombotischen Veränderungen bleibt eine diagnostische Herausforderung [2]. CT- und MR-Phlebographie sind bei unklarer Duplexsonographie essenziell, um die zentrale venöse Drainage sicher zu beurteilen und das operative Vorgehen entsprechend anzupassen [1–3].
In unserem Fall war die präoperative CT entscheidend, um eine potenziell komplikative Intervention zu vermeiden. Radiologen müssen diese seltenen Konstellationen erkennen.
In unserem Fall war die präoperative CT entscheidend, um eine potenziell komplikative Intervention zu vermeiden. Radiologen müssen diese seltenen Konstellationen erkennen.
Quellen
1. Obernosterer A et al. Anomalies of the inferior vena cava in patients with iliac venous thrombosis. Ann Intern Med. 2002;136:37–41.
2. Lambert M et al. Inferior vena cava agenesis and deep vein thrombosis: 10 patients and review of the literature. Vasc Med. 2010;15:451–459.
3. Ruggeri M et al. Congenital absence of the inferior vena cava: a rare risk factor for idiopathic deep-vein thrombosis. Lancet. 2001;357:441.
2. Lambert M et al. Inferior vena cava agenesis and deep vein thrombosis: 10 patients and review of the literature. Vasc Med. 2010;15:451–459.
3. Ruggeri M et al. Congenital absence of the inferior vena cava: a rare risk factor for idiopathic deep-vein thrombosis. Lancet. 2001;357:441.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:36 - 14:39
Vortrag (Case-Report)
Seltener Fall einer Triplikatur der Vena cava inferior mit begleitenden Fehlbildungen – Embryologische Grundlagen
Irena Kavrakova (Osnabrück)
Einleitung
Kombinierte Anomalien der Vena cava inferior (VCI) sind äußerst selten, jedoch klinisch bedeutsam, da sie die Planung interventioneller Eingriffe maßgeblich beeinflussen [1].
Die Entstehung der VCI wird unterschiedlich erklärt, wobei uneinheitliche Bezeichnungen der embryonalen Vorläufergefäße und Interpretationen deren Verbindungen bestehen. Unser Fall verdeutlicht den Bedarf an weiterer systematischer Forschung, um eine klare Zuordnung solcher Varianten zu ermöglichen.
Die Entstehung der VCI wird unterschiedlich erklärt, wobei uneinheitliche Bezeichnungen der embryonalen Vorläufergefäße und Interpretationen deren Verbindungen bestehen. Unser Fall verdeutlicht den Bedarf an weiterer systematischer Forschung, um eine klare Zuordnung solcher Varianten zu ermöglichen.
Anamnese und Befund
Ein 61-jähriger Patient erlitt nach einem Pkw-Verkehrsunfall ein Thorax- und Schädel-Hirn-Trauma. Im Rahmen der bildgebenden Diagnostik wurde eine ipsi- und kontralaterale Duplikatur der Vena cava inferior sowie eine Duplikatur der linken Arteria iliaca interna festgestellt (Abb. 1,2).
Zusätzlich zeigte sich eine Hufeisenniere, eine akzessorische rechte Vena hepatica inferior und eine eigenständige rechte posteriore Pfortader (Abb. 3).
Die vaskulären und renalen Anomalien waren klinisch inapparent. Embryologisch lässt sich die Duplikatur durch das Fortbestehen der posterioren Kardinalvene rechts und der suprakardinalen Vene links neben der regulär ausgebildeten suprakardinalen Vene rechts erklären. Die linke V. iliaca interna wies eine Duplikatur auf und drainierte in die linke und rechte suprakardinale Vene.
Im Unterschied zur alleinigen Hufeisenniere bewirkte der aberrante Verlauf der persistierenden posterioren Kardinalvene eine geringgradige Kompression des rechten Ureters, als Variation eines transkavalen Ureters zu werten.
Zusätzlich zeigte sich eine Hufeisenniere, eine akzessorische rechte Vena hepatica inferior und eine eigenständige rechte posteriore Pfortader (Abb. 3).
Die vaskulären und renalen Anomalien waren klinisch inapparent. Embryologisch lässt sich die Duplikatur durch das Fortbestehen der posterioren Kardinalvene rechts und der suprakardinalen Vene links neben der regulär ausgebildeten suprakardinalen Vene rechts erklären. Die linke V. iliaca interna wies eine Duplikatur auf und drainierte in die linke und rechte suprakardinale Vene.
Im Unterschied zur alleinigen Hufeisenniere bewirkte der aberrante Verlauf der persistierenden posterioren Kardinalvene eine geringgradige Kompression des rechten Ureters, als Variation eines transkavalen Ureters zu werten.
Diskussion
Die Literatur zeigt einen einzigen ähnlichen Fall, bei dem die Fenestration der rechten VCI kurzstreckig und die Duplikatur auf das postrenale Segment beschränkt war [2]. In unserem Fall besteht die rechte VCI aus zwei getrennten Gefäßen und die linke VCI erreicht das renale Segment.
Zur Entwicklung der Vena cava inferior sind in der Literatur fünf Modelle beschrieben worden, die sich vor allem hinsichtlich der Herkunft des postrenalen Segments unterscheiden [3] (Tabelle 1). Das suprakardinale Modell gilt als Standard und das kaudal-kardinale Modell als Alternative (Tabelle 2). Die embryologische Forschung in diesem Gebiet könnte von den neuen Ansätzen wie künstliche Embryo-Modelle profitieren.
Zur Entwicklung der Vena cava inferior sind in der Literatur fünf Modelle beschrieben worden, die sich vor allem hinsichtlich der Herkunft des postrenalen Segments unterscheiden [3] (Tabelle 1). Das suprakardinale Modell gilt als Standard und das kaudal-kardinale Modell als Alternative (Tabelle 2). Die embryologische Forschung in diesem Gebiet könnte von den neuen Ansätzen wie künstliche Embryo-Modelle profitieren.
Quellen
1. Li, S.J., Lee, J., Hall, J. et al. The inferior vena cava: anatomical variants and acquired pathologies. Insights Imaging 12, 123 (2021). https://doi.org/10.1186/s13244-021-01066-7
2. Ayyildiz V, Ogul H. Magnetic resonance imaging demonstration of an unusual triplication anomaly of the inferior vena cava. Ann R Coll Surg Engl. 2021 Jun;103(6):e189-e192. doi: 10.1308/rcsann.2020.7087. Epub 2021 Apr 14. PMID: 33852370; PMCID: PMC10335273.
3. Cornillie P, Simoens P. Prenatal development of the caudal vena cava in mammals: review of the different theories with special reference to the dog. Anat Histol Embryol. 2005 Dec;34(6):364-72. doi: 10.1111/j.1439-0264.2005.00625.x. PMID: 16288607.
2. Ayyildiz V, Ogul H. Magnetic resonance imaging demonstration of an unusual triplication anomaly of the inferior vena cava. Ann R Coll Surg Engl. 2021 Jun;103(6):e189-e192. doi: 10.1308/rcsann.2020.7087. Epub 2021 Apr 14. PMID: 33852370; PMCID: PMC10335273.
3. Cornillie P, Simoens P. Prenatal development of the caudal vena cava in mammals: review of the different theories with special reference to the dog. Anat Histol Embryol. 2005 Dec;34(6):364-72. doi: 10.1111/j.1439-0264.2005.00625.x. PMID: 16288607.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:39 - 14:42
Vortrag (Case-Report)
Aggressive Fibromatose der tiefen Nackenmuskulatur – ein radiologischer Fallbericht.
Eyram Amouzou-Glikpa (Aachen)
Einleitung
Muskuloskelettale Fibromatosen sind eine heterogene Gruppe fibroblastischer und myofibroblastischer Proliferationen, die aufgrund ähnlicher histopathologischer Merkmale zusammengefasst werden [1]. Klinisch zeigen sie ein intermediäres Verhalten zwischen benignen und malignen Weichteiltumoren: Sie wachsen infiltrativ, rezidivieren häufig lokal, besitzen jedoch kein metastatisches Potenzial. Nach WHO-Klassifikation werden oberflächliche (z. B. palmar, plantar) und tiefe Fibromatosen (z. B. Desmoid-Typ, abdominelle Wandfibromatose) unterschieden [1]. Während oberflächliche Formen meist klein und langsam wachsen, treten tiefe Fibromatosen häufig als größere, rasch progrediente Raumforderungen auf, deren klinische Präsentation unspezifisch sein kann [2]. Die MRT liefert entscheidende Informationen zu Lokalisation, Ausdehnung und Infiltration angrenzender Strukturen und unterstützt somit Diagnosestellung und Therapieplanung.
Anamnese und Befund
Eine 76-jährige Patientin stellte sich mit einer sehr derben, tief rechts nuchal gelegenen Schwellung im Bereich des M. trapezius vor. Die MRT zeigte eine ausgedehnte, diffus infiltrierende, irregulär konfigurierte Raumforderung innerhalb des M. trapezius mit Beteiligung des M. levator scapulae und M. splenius cervicis sowie Verdrängung angrenzender Weichteile. Die Läsion wies ein inhomogenes, überwiegend T2-hyperintenses und T1-isointenses Signalverhalten auf. Nach Kontrastmittelgabe zeigte sich eine kräftige, umschriebene Kontrastmittelanreicherung. Differenzialdiagnostisch bestand zunächst der Verdacht auf ein Fibrosarkom.
Die histopathologische Untersuchung einer Biopsie ergab eine aggressive Fibromatose mit aktivierender CTNNB1-Hotspot-Mutation.
Bereits vier Jahre zuvor war bei der Patientin eine Raumforderung im M. sternocleidomastoideus rechts reseziert worden, die damals histologisch als partiell sklerosiertes Leiomyom interpretiert wurde. Diese Diagnose wurde in Kenntnis der aktuellen Befunde nun revidiert, sodass es sich auch damals bereits um Befunde einer aggressiven cervicalen Fibromatose handelte.
Die histopathologische Untersuchung einer Biopsie ergab eine aggressive Fibromatose mit aktivierender CTNNB1-Hotspot-Mutation.
Bereits vier Jahre zuvor war bei der Patientin eine Raumforderung im M. sternocleidomastoideus rechts reseziert worden, die damals histologisch als partiell sklerosiertes Leiomyom interpretiert wurde. Diese Diagnose wurde in Kenntnis der aktuellen Befunde nun revidiert, sodass es sich auch damals bereits um Befunde einer aggressiven cervicalen Fibromatose handelte.
Diskussion
Aggressive Fibromatosen stellen diagnostisch eine Herausforderung dar, da sie klinisch und bildmorphologisch malignen Weichteiltumoren, insbesondere Sarkomen, stark ähneln können. Sie sollten daher entsprechend als mögliche Differentialdiagnosen berücksichtigt werden. Die eindeutige Abgrenzung ist jedoch nur durch histopathologische und molekulargenetische Analyse möglich. Der Fall verdeutlicht zudem die diagnostischen Überschneidungen fibroblastischer und myofibroblastischer Tumoren. Die MRT spielt eine zentrale Rolle bei der Beurteilung der lokalen Ausdehnung und im Follow-up, da trotz vollständiger Resektion ein hohes Rezidivrisiko besteht. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit ist daher essenziell für Diagnostik, Therapieplanung und Verlaufskontrolle.
Quellen
[1] Musculoskeletal Fibromatoses: Radiologic-Pathologic Correlation; Radiographics (2009); Autoren: Mark D. Murphey
[2] Imaging manifestations of cervical aggressive fibromatosis: a case report and literature review; Frontiers (2024); Autoren: Zhilan Huang et al.
[2] Imaging manifestations of cervical aggressive fibromatosis: a case report and literature review; Frontiers (2024); Autoren: Zhilan Huang et al.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:42 - 14:45
Vortrag (Case-Report)
Die aberrante Arteria carotis interna als Differentialdiagnose eines Glomus tympanicum tumors
Stephan Schleder (Straubing)
Einleitung
Eine aberrante Arteria carotis interna (ACI) im Mittelohrraum liegt bei ca. 1% der Bevölkerung mit weiblicher Prädominanz vor, wobei ein bilaterales Auftreten möglich ist. Die ACI verläuft normalerweise durch den Canalis caroticus. Bei der seltenen Variante der aberranten ACI ist das zervikale Gefäßsegment kongenital nicht angelegt, dadurch fehlt die Pars verticalis des Canalis caroticus. Die aberrante ACI verläuft stattdessen durch den Canaliculus tympanicus inferior, über den sie in die Paukenhöhle eintritt und sich mit der Pars horizontalis der ACI verbindet.
Anamnese und Befund
In unserer Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde stellte sich eine Patientin mit einseitigem Hörverlust, pulssynchronem Tinnitus und Schwindel vor.
Im otoskopischen Befund ließ sich eine retrotympanale Raumforderung mit leicht braun-rötlicher Oberfläche und Vorwölbung des Trommelfells erkennen (Bild 1), was zur klinischen Verdachtsdiagnose eines Glomus tympanicum Tumors führte.
Daraufhin wurde zunächst eine native Computerttomographie des Felsenbeins angeschlossen, wobei sich eine links retrotympanale Raumforderung zeigte (Bild 2) und ebenso eine fehlende Knochenlamelle zur ACI zu erkennen war (Bild 3). Eine angeschlossene Kernspintomografie (MRT) mit Gefäßdarstellung (MRA) zeigte dann einen aberranten Verlauf der linken ACI durch den Mittelohrraum sowohl in der time-of-flight-MRA (Bild 4) als auch in den parakoronar rekonstruierten kontrastgestützten MRA Aufnahmen (Bild 5).
Im otoskopischen Befund ließ sich eine retrotympanale Raumforderung mit leicht braun-rötlicher Oberfläche und Vorwölbung des Trommelfells erkennen (Bild 1), was zur klinischen Verdachtsdiagnose eines Glomus tympanicum Tumors führte.
Daraufhin wurde zunächst eine native Computerttomographie des Felsenbeins angeschlossen, wobei sich eine links retrotympanale Raumforderung zeigte (Bild 2) und ebenso eine fehlende Knochenlamelle zur ACI zu erkennen war (Bild 3). Eine angeschlossene Kernspintomografie (MRT) mit Gefäßdarstellung (MRA) zeigte dann einen aberranten Verlauf der linken ACI durch den Mittelohrraum sowohl in der time-of-flight-MRA (Bild 4) als auch in den parakoronar rekonstruierten kontrastgestützten MRA Aufnahmen (Bild 5).
Diskussion
Die klinische Diagnose einer aberranten ACI gestaltet sich oft schwierig, da die meisten Patienten mit dieser Anomalie entweder asymptomatisch sind oder nur unspezifische Symptome aufweisen, die zunächst an andere Differentialdiagnosen aus dem HNO Gebiet (wie z.B. einem Glomus tympanicum tumor) denken lassen.
Kenntnisse über diese Anomalie und ihre Differenzialdiagnose sind jedoch essentiell, da bei einer inzidentellen Verletzung der aberranten ACI während einer Mittelohroperation mit lebensbedrohlichen Komplikationen zu rechnen ist.
Kenntnisse über diese Anomalie und ihre Differenzialdiagnose sind jedoch essentiell, da bei einer inzidentellen Verletzung der aberranten ACI während einer Mittelohroperation mit lebensbedrohlichen Komplikationen zu rechnen ist.
Quellen
(1) Spörlein, A.; Arndt, S.; Jakob, T.F.; Aschendorff, A.; Demerath, T.; Taschner, C.; Balcerowiak, A.; Rusin, P.; Rauch, A.-K.; Gawęcki, W. Management of Aberrant Internal Carotid Artery Injury Caused During Otologic Procedures: Systematic Review and Multicenter Case Series. J. Clin. Med. 2025, 14, 5285.
(2) Glastonbury C, Harnsberger H, Hudgins P, Salzman K. Lateralized Petrous Internal Carotid Artery: Imaging Features and Distinction from the Aberrant Internal Carotid Artery. Neuroradiology. 2012;54(9):1007-13.
(3) Roh KT, Kang H. Aberrant Internal Carotid Artery in the Middle Ear. J Korean Soc Radiol. 2014 Oct;71(4):169-172.
(2) Glastonbury C, Harnsberger H, Hudgins P, Salzman K. Lateralized Petrous Internal Carotid Artery: Imaging Features and Distinction from the Aberrant Internal Carotid Artery. Neuroradiology. 2012;54(9):1007-13.
(3) Roh KT, Kang H. Aberrant Internal Carotid Artery in the Middle Ear. J Korean Soc Radiol. 2014 Oct;71(4):169-172.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:45 - 14:48
Vortrag (Case-Report)
Flexions-MRT bei Hirayama-Krankheit (monomelische Amyotrophie) – die Bedeutung positionsabhängiger Bildgebung
Gabriela Chatzigeorgiou
Einleitung
Die monomelische Amyotrophie, früher bekannt als Hirayama-Krankheit, ist eine seltene Motoneuronerkrankung, charakterisiert durch eine fortschreitende Schwäche und Atrophie der distalen oberen Extremitäten [1]. Sie wird durch chronische ischämische Veränderungen der Vorderhornzellen des zervikalen Rückenmarks verursacht, sekundär bedingt durch eine eingeschränkte Laxizität des Duralsacks [1]. Das Altersmaximum liegt zwischen 15 und 17 Jahren, mit deutlicher männlicher Prädominanz [3]. Am häufigsten tritt die Erkrankung in asiatischen Populationen auf [1]. MRT-Untersuchungen in Neutralstellung sind oft unauffällig, eine zervikale Flexions-MRT ist entscheidend für die Diagnosestellung [4].
Anamnese und Befund
Ein 17-jähriger Leistungsschwimmer entwickelte über 12 Monate eine schmerzlose Parese und Atrophie der linken Handmuskulatur mit ulnaren Parästhesien, die die Schwimmleistung einschränkten. Elektrophysiologisch zeigten sich chronisch neurogene Veränderungen ohne klare nervale Zuordnung. Die initiale MRT-Untersuchung der HWS in Neutralstellung wurde als unauffällig gewertet (Abb.1). In der bei uns durchgeführten Flexions-MRT zeigte sich die typische ventrale Migration der posterioren Dura mit multiplen flow-voids im vergrößerten posterioren Epiduralraum und konsekutiver Kompression des abgeflachten Rückenmarks an den Wirbelkörperhinterkanten (Abb. 2–5), vereinbar mit dem Bild einer monomelischen Amyotrophie.
Diskussion
Die typischen radiologischen Merkmale einer monomelischen Amyotrophie sind der Verlust der zervikalen Lordose, intramedulläre Veränderungen, Atrophie des unteren Zervikalmarks, asymmetrische Abflachung des Rückenmarks, ventrale Verlagerung der dorsalen Dura sowie deutliche flow-voids im halbmondförmig aufgeweitetem posterioren Epiduralraum bei Flexion in der MRT-Untersuchung [1,4]. Unser Fall verdeutlicht die diagnostische Relevanz der Flexions-MRT und unterstreicht die Notwendigkeit positionsabhängiger Bildgebung.
Quellen
1. Lay S, Gudlavalleti A, Munakomi S, Sharma S. Monomelic Amyotrophy (Hirayama Disease). 2024 Nov 9. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. PMID: 29763088.
2. Tashiro, K., Kikuchi, S., Itoyama, Y., Tokumaru, Y., Sobue, G., Mukai, E., … Hirayama, K. (2006). Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 7(1), 38–45. https://doi.org/10.1080/14660820500396877.
3. Kaira, Pankaj; Kaira, Vaanika1; Verma, Sameer R.; Kumar, Sunil2. Hirayama Disease: Neutral and Flexion Magnetic Resonance Imaging Manifestations and Single Tertiary Care Center Analysis on 3T Scanner. Annals of Indian Academy of Neurology 27(4):p 364-370, Jul–Aug 2024. | DOI: 10.4103/aian.aian_236_24
2. Tashiro, K., Kikuchi, S., Itoyama, Y., Tokumaru, Y., Sobue, G., Mukai, E., … Hirayama, K. (2006). Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 7(1), 38–45. https://doi.org/10.1080/14660820500396877.
3. Kaira, Pankaj; Kaira, Vaanika1; Verma, Sameer R.; Kumar, Sunil2. Hirayama Disease: Neutral and Flexion Magnetic Resonance Imaging Manifestations and Single Tertiary Care Center Analysis on 3T Scanner. Annals of Indian Academy of Neurology 27(4):p 364-370, Jul–Aug 2024. | DOI: 10.4103/aian.aian_236_24
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:48 - 14:51
Vortrag (Case-Report)
Vertebrale venöse Kongestion – eine seltene Metastasen-Mimikry
Nina Pauline Haag (Minden)
Einleitung
Die vertebrale venöse Kongestion ist ein seltenes Phänomen, das bei zentralvenösen Abflussstörungen als metastasenähnliche Sklerosierung imponieren kann. Besonders bei Obstruktionen der V. cava superior (VCS) kann Kollateralfluss über das paravertebrale Venennetz zu fokal gesteigerter und sichtbarer Knochenmarksdurchblutung führen [1,2]. Der folgende Fall zeigt diese Konstellation im Rahmen eines B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms mit tumorbedingter oberer Einflussstauung.
Anamnese und Befund
Ein 46-jähriger Mann stellte sich mit Zeichen der oberen Einflussstauung vor. Die initiale CT zeigte eine ausgedehnte mediastinale Raumforderung mit hochgradiger Stenosierung der VCS und Vv. brachiocephalica. Die paravertebralen Kollateralvenen waren kaliberstark erkennbar. Es erfolgte die notfallmäßige Stentimplantation mit Wiederherstellung des zentralvenösen Flusses. Zwei Monate später zeigte die CT-Verlaufskontrolle unter Chemotherapie neu aufgetretene, noduläre Sklerosierungen in den posterioren Anteilen der BWK 1–5, zunächst als Lymphommanifestation fehlgedeutet, siehe Abb. 1. Das paravertebrale Venennetz war weiterhin kaliberstark, trotz erfolgreicher Stentangioplastie.
Diskussion
Das Phänomen der vertebralen venösen Kongestion beruht auf dem Füllen paravertebraler Kollateralen bei erhöhtem venösem Druck. Kara et al. vermuteten zusätzlich, dass Ort, Dichte und Sichtbarkeit der Kongestion von den Eigenschaften der Kontrastmittelinjektion ab – insbesondere von Druck, Injektionsseite und Aufnahmezeitpunkt. Im vorliegenden Fall erklärt die linksseitige Applikation bei weiterhin reduziertem Abfluss über die linke V. brachiocephalica das neu sichtbare vertebrale Enhancement, obwohl der zentrale Abfluss durch den Stent verbessert war. Klinisch ist die Entität relevant, um Fehldiagnosen und invasive Abklärungen zu vermeiden. Radiologisch sollten somit bei VCS-Syndrom Veränderungen der Wirbelkörper immer im Kontext der venösen Flussverhältnisse und Kontrastmittelbedingungen bewertet werden.
Quellen
1. Kara M, Pradel C, Phan C, Miquel A, Arrivé L. CT Features of Vertebral Venous Congestion Simulating Sclerotic Metastases in Nine Patients With Thrombosis of the Superior Vena Cava. AJR 2016; 207:80–86. doi:10.2214/AJR.15.15756
2. Berritto D, Abboud S, Kosmas C, Riherd D, Robbin M. Vertebral body enhancement mimicking sclerotic osseous lesions in the setting of bilateral brachiocephalic vein thrombosis. Skeletal Radiol (2015) 44:303–305. doi 10.1007/s00256-014-2037-9
2. Berritto D, Abboud S, Kosmas C, Riherd D, Robbin M. Vertebral body enhancement mimicking sclerotic osseous lesions in the setting of bilateral brachiocephalic vein thrombosis. Skeletal Radiol (2015) 44:303–305. doi 10.1007/s00256-014-2037-9
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
14:51 - 15:15
Diskussion
Diskussion
Häufige Fragen
Wie kann ich mich zum RÖKO LEIPZIG anmelden?
Alle Informationen zur Anmeldung für den RÖKO LEIPZIG erhalten Sie unter Anmeldung.
Um einen zügigen Zugang zum Kongress zu erhalten, empfehlen wir allen, die digitale Anmeldung im Vorfeld zu nutzen.
Eine persönliche Anmeldung in Leipzig können Sie ab dem 13.05.2026 vor Ort am Registrierungscounter im Congress Center Leipzig (CCL) vornehmen.
Für teilnahmebegrenzte Kurse (Workshops/MTR-Workshops/MTR-Klinik-Seminare) fallen gesonderte Teilnahmegebühren an. Wir empfehlen, diese frühzeitig mit der Online-Anmeldung zu buchen.
Wie stelle ich mein persönliches Kongressprogramm zusammen?
Um Ihnen die persönliche Kongressplanung im Rahmen des RÖKO LEIPZIG so einfach wie möglich zu machen, haben wir für Sie die Vormerken-Funktion eingeführt, mit deren Hilfe Sie Ihr persönliches Kongressprogramm zusammenstellen und jederzeit online darauf zugreifen können.
Informationen zum Vormerken finden Sie auf der Seite "So gestalten Sie Ihr persönliches Programm für den RÖKO LEIPZIG", Ihr persönliches RÖKO LEIPZIG-Programm finden Sie im Benutzermenü in Listenansicht und als grafische Tagesansicht.
Ich halte einen Vortrag – was muss ich beachten?
Alle wichtigen Informationen rund um Ihren Vortrag beim 107. Deutscher Röntgenkongresses in Leipzig haben wir für Sie demnächst unter "Informationen für Vortragende" zusammengestellt.
Wie erwerbe ich CME-Punkte auf dem RÖKO LEIPZIG?
Der Deutsche Röntgenkongress wird von der Sächsischen Landesärztekammer (LÄK) zertifiziert.
Bitte beachten Sie: Sollten Sie als Fachärztin oder Facharzt Fortbildungspunkte erwerben, erfolgt die Übermittlung der gesammelten CME-Punkte nach dem RÖKO LEIPZIG automatisch an Ihre Ärztekammer. Voraussetzung hierfür ist, dass Ihre EFN im Registrierungssystem hinterlegt ist.
Für die Erfassung ist das Scannen des QR-Codes auf Ihrem Kongressausweis sowie des QR-Codes der besuchten Sitzungen erforderlich. Hierfür benutzen Sie den Scannerfunktion Ihres mobilen Endgerätes.
Weitere Informationen unter Zertifizierung.
Falls keine EFN-Nummer hinterlegt ist, können Sie diese in dem Modul „Mein Account“ im Registrierungssystem ergänzen oder uns per E-Mail an registrierung-roeko@kukm.de mitteilen.
Wie erhalte ich Anwesenheits- bzw. Teilnahmebescheinigungen?
Sie können Ihre Teilnahmebescheinigung mit den ausgewiesenen CME-Punkten ca. drei Wochen nach dem Kongress im Registrierungssystem abrufen. Sobald der Download möglich ist, werden Sie per E-Mail benachrichtigt.
Wie evaluiere ich den RÖKO LEIPZIG?
Bewerten Sie Vorträge auf dem Röntgenkongress 2026 in Leipzig, an denen Sie teilgenommen haben und nehmen Sie Einfluss auf das nächste Kongressprogramm!
In der WebApp zur Teilnahmeerfassung erhalten Sie zu jeder Sitzung, an der Sie teilgenommen haben, einen Link direkt zur Evaluation der jeweiligen Sitzung.
Alternativ klicken Sie innerhalb des Programmkalenders auf der #RÖKO2026-Webseite auf den Button „Evaluation“ und Sie werden anschließend zu den Evaluationsfragen der aktuellen Sitzung geführt und können dort Ihre Bewertung abgeben.